Etiologi

Sykdomsmekanismen er ukjent, men antas å være en unormal immunologisk reaksjon. Arvelige faktorer regnes å spille en rolle, idet tilstanden har forekommet hos monozygote tvillinger og HLA identiske søsken.

Epidemiologi

Acne fulminans er en svært sjelden tilstand som hovedsakelig rammer unge menn i alder 13- 16 år.

Diagnostikk

Pasientene har vanligvis moderat aktiv akne før debut av acne fulminans. Initialt kan tilstanden forveksles med acne conglobata, men forløpet er mer stormende. Hemorrragiske noduli og plaque skiller acne fulminans fra acne conglobata. Etter hvert utvikles ulcerasjoner med gelatinøs, nekrotisk sårbunn.

Acne fulminans er vanligvis ledsaget av allmennsymptomer, feber, myalgi og arthralgier.

Blodprøver viser leukocytose, forhøyet senkningsreaksjon og CRP.

Behandling

Acne fulminans krever hospitalisering. Kirurgisk revisjon kan være nødvendig. Huden bør behandles med varme kompresser, gjerne 20-40% urealøsninger, som kan forhindre krustedannelse. Potente lokale steroider benyttes de første par uker på aktive forandringer for å redusere inflammasjon og tendens til ulcerasjon.

Systemiske steroider (prednisolon) anbefales i dosering 0,5–1 mg/kg. Behandlingen må nedtrappes svært forsiktig, og behandlingen vil normalt strekke seg over 2-4 måneder for å unngå tilbakefall.

Isotretinoin anbefales brukt parallelt, men god dokumentasjon på effekt mangler. Initial forverring er mulig under isotretinoin behandling, og en bør instituere behandlingen noen tid etter systemiske steroider, eksempelvis 4 uker. Doseringen bør være rundt 0,5 mg/kg initialt, etter hvert økning til 1 mg/kg. I terapiresistente tilfelle kan dosen økes til 2 mg/kg. Forandringer som minner om pyogene granulom er rapportert å kunne inntre på grunn av isotretinoin, og oppstår slike bør dosen reduseres til 0,2 mg/kg.

Pasienter som ikke tåler isotretinoin kan forsøke sulfoner. Dapson® i initial dosering 50mg/dag, økende til 150 mg/dag kan forsøkes.

Oppfølging

Acne fulminans recidiverer vanligvis ikke, men etterlater store arr.


Referanser

*Jansen T, Plewig G. Acne fulminans. Int J Dermatol 1998;37:254-7.

*Seukeran DC, Cunlifffe WJ. The treatment of acne fulminans. Br J Dermatol 1999;141:307-9.

*Zouboulis CC, Piquero-Martin J. Update and future of systemic acne treatment. Dermatology 2003;206:37-53.