Bakgrunn:
Arytmi er et av de dominerende helseproblemer hos GUCH-pasienter. Dette gjelder både brady- og takyarytmier. Ved takyarytmier vil det ofte være aktuelt med elektiv elektrokonvertering i narkose. Elektrokonvertering kan føre til lengre pauser eller uttalt bradykardi. Dette kan i verste fall være livstruende. Det finnes anekdotiske beretninger om bradykardiutløste hjerneskader hos GUCH-pasienter etter elektrokonvertering. Spørsmålet om når det kan være indikasjon for å bruke temporær pacemaker er derfor viktig. Det står for tiden nesten intet om bruk av temporær pacemaker ved elektrokonvertering av GUCH-pasienter i europeiske og amerikanske retningslinjer.
Et viktig tilleggsmoment som er særlig aktuelt for enkelte pasienter med medfødt hjertefeil er at elektiv elektrokonvertering må skje i narkose. Pga. de hemodynamiske endringer som skjer under generell anestesi, er dette en risikofaktor som må tas hensyn til i tillegg til takyarytmien.
Temporær pacemaker anbefales hos pasienter uten hjertefeil (1,2)* i forbindelse med elektiv elektrokonvertering ved:
- Refraktær, symptomatisk bradykardi pga. kjent sinus arrest eller AV-blokk grad II eller III, eller AV-blokk grad III med brede QRS-komplekser og/eller ventrikkelfrekvens < 50.
- Perioperativt hos pasienter med bifasikulært blokk og kjent synkopetendens, eller for å kunne bruke medikamenter som forverrer bradykardi.
- Som profylakse ved prosedyrer som kan utløse bradykardi.
- Under generell anestesi ved AV-blokk grad II eller III, intermitterende AV-blokk, AV-blokk grad I med bifasikulært blokk elller AV-blokk grad I med venstre grenblokk.
* og ikke akutt infarkt, myokarditt eller endokarditt.
Hjertefeil der arytmier forekommer særlig ofte (3)
Bradyarytmi:
- TGA (Senning/Mustard), Fontan, Glenn (ervervet sinusknutedysfunksjon)
- AVSD, ccTGA (kongenitt hjerteblokk)
- Lukket VSD (ervervet AV-blokk)
- Situs ambiguus (kongenitt sinusknutedysfunksjon)
Takyarytmi:
- Ebsteins anomali, ccTGA (aksessorisk ledningsbaner)
- TGA (Senning/Mustard) (intraatrial reentry-takykardi)
- Kongenitt mitralstenose, mitralinsuffisiens, aortastenose, ikke-reparert singel ventrikkel (atrieflimmer)
- Fallots tetrade, kongenitt aortastenose (ventrikkeltakykardi)
- Situs ambiguus (tvilling AV-knuter)
Potensielle rytmeforstyrrelser hos like grupper av GUCH-pasienter (4).
IART | AF | WPW | VT/SCD | Sinusarrest | Spontant AV-blokk | Traumatisk AV-blokk | |
VSD | + | + | + | ||||
ASD | + | + | |||||
TOF | ++ | ++ | + | ||||
AS | + | ++ | + | ||||
d-TGA | +++ | ++ | +++ | ||||
AVSD | + | + | ++ | ||||
SV | +++ | + | + | +++ | |||
ccTGA | + | ++ | + | ++ | +++ | ||
Ebstein | ++ | ++ | + |
VSD; ventrikkelseptumdefekt, ASD; atrieseptumdefekt, TOF; Fallots tetrade, AS; aortastenose, d-TGA; dekstro-transposisjon av de store kar, AVSD; atrioventrikulær septumdefekt, SV; singel ventrikkel, ccTGA; kongenitt transposisjon av de store kar, Ebstein; Ebsteins anomali.
Premiss 1:
Situasjoner der temporær pacemaker generelt bør brukes (medfødt hjertefeil eller ikke):
- Hos pasienter med kjent sinusknutedysfunksjon
- Hvis det før takykardiepisoden foreligger (pga. anestesien) - AV-blokk grad II eller II - intermitterende AV-blokk - AV-blokk grad 1 med bifasikulært blokk, eller - AV-blokk grad 1 med venstre grenblokk
Premiss 2:
Takyarytmier som krever elektrokonvertering kan forventes å forekomme særlig ofte hos pasienter med følgende hjertefeil:
- Ebstein (aksessoriske ledningsbaner)
- ccTGA (aksessoriske ledningsbaner)
- Fallots tetrade (ventrikkeltakykardi)
- Ikke reparert singel ventrikkel (atrieflimmer)
- Aortastenose (atrieflimmer, ventrikkeltakykardi)
- Mitralstenose/-insuffisiens (atrieflimmer)
Anbefalinger:
- Elektiv elektrokonvertering av GUCH-pasienter bør skje på Regionsenter
- Lav terskel hos alle GUCH-pasienter for temporær pacemaker
- Hvis hvile-EKG fra før takykardiepisoden er tilgjengelig, bør dette alltid være med i risikovurderingen.
- Det er viktig med kunnskap om transkutan pacing. System for transkutan pacing fra sjokkpads må alltid være tilgjengelige når GUCH-pasienter skal elektrokonverteres.
- Hemodynamisk endringer i forbindelse med generell anestesi må alltid tas med i risikovurderingen.
Konklusjoner:
Hjertefeil der temporær pacemaker alltid bør benyttes hos GUCH-pasienter som skal elektrokonverteres:
- TGA operert med intraatrial switch (Senning/Mustard)
- Operert med Fontan eller Glenn (ekstern pacemaker)
- Situs ambiguus
Hjertefeil der temporær pacemaker alltid bør vurderes hos GUCH-pasienter som skal elektrokonverteres:
- AVSD
- ccTGA
- Lukket VSD
Referanser:
1. Gammage MD. Temporary cardiac pacing. Heart 2000;83:715-720.
2. Fitzpatrick A, Sutton R. A guide to temporary pacing. BMJ 1992;304:365-99.
3. Walsh E, Cecchin F. Arrhytmias in adult patients with congenital heart disease. Circulation 2007;115:534-545.
4. Referanse: Ukjent