Bakgrunn:
Arytmi er et av de dominerende helseproblemer hos GUCH-pasienter.  Dette gjelder både brady- og takyarytmier.  Ved takyarytmier vil det ofte være aktuelt med elektiv elektrokonvertering i narkose.   Elektrokonvertering kan føre til lengre pauser eller uttalt bradykardi.   Dette kan i verste fall være livstruende.  Det finnes anekdotiske beretninger om bradykardiutløste hjerneskader hos GUCH-pasienter etter elektrokonvertering.  Spørsmålet om når det kan være indikasjon for å bruke temporær pacemaker er derfor viktig.   Det står for tiden nesten intet om bruk av temporær pacemaker ved elektrokonvertering av GUCH-pasienter i europeiske og amerikanske retningslinjer.  

Et viktig tilleggsmoment som er særlig aktuelt for enkelte pasienter med medfødt hjertefeil er at elektiv elektrokonvertering må skje i narkose.  Pga. de hemodynamiske endringer som skjer under generell anestesi, er dette en risikofaktor som må tas hensyn til i tillegg til takyarytmien.

Temporær pacemaker anbefales hos pasienter uten hjertefeil (1,2)* i forbindelse med elektiv elektrokonvertering ved:

• Refraktær, symptomatisk bradykardi pga. kjent sinus arrest eller AV-blokk grad II eller III, eller AV-blokk grad III med brede QRS-komplekser og/eller ventrikkelfrekvens < 50.  
• Perioperativt hos pasienter med bifasikulært blokk og kjent synkopetendens, eller for å kunne bruke medikamenter som forverrer bradykardi.
• Som profylakse ved prosedyrer som kan utløse bradykardi.
• Under generell anestesi ved AV-blokk grad II eller III, intermitterende AV-blokk, AV-blokk grad I med bifasikulært blokk elller AV-blokk grad I med venstre grenblokk.

* og ikke akutt infarkt, myokarditt eller endokarditt.

Hjertefeil der arytmier forekommer særlig ofte (3)

Bradyarytmi:

• TGA (Senning/Mustard), Fontan, Glenn (ervervet sinusknutedysfunksjon)
• AVSD, ccTGA (kongenitt hjerteblokk)
• Lukket VSD (ervervet AV-blokk)
• Situs ambiguus (kongenitt sinusknutedysfunksjon)

Takyarytmi:

• Ebsteins anomali, ccTGA (aksessorisk ledningsbaner)
• TGA (Senning/Mustard) (intraatrial reentry-takykardi)
• Kongenitt mitralstenose, mitralinsuffisiens, aortastenose, ikke-reparert singel ventrikkel (atrieflimmer)
• Fallots tetrade, kongenitt aortastenose (ventrikkeltakykardi)
• Situs ambiguus (tvilling AV-knuter)

Potensielle rytmeforstyrrelser hos like grupper av GUCH-pasienter (4).

VSD; ventrikkelseptumdefekt, ASD; atrieseptumdefekt, TOF; Fallots tetrade, AS; aortastenose, d-TGA; dekstro-transposisjon av de store kar, AVSD; atrioventrikulær septumdefekt, SV; singel ventrikkel, ccTGA; kongenitt transposisjon av de store kar, Ebstein; Ebsteins anomali.

Premiss 1:
Situasjoner der temporær pacemaker generelt bør brukes (medfødt hjertefeil eller ikke):

• Hos pasienter med kjent sinusknutedysfunksjon
• Hvis det før takykardiepisoden foreligger (pga. anestesien)                                                                   - AV-blokk grad II eller II                                                                                                                 - intermitterende AV-blokk                                                                                                              - AV-blokk grad 1 med bifasikulært blokk, eller                                                                              - AV-blokk grad 1 med venstre grenblokk

Premiss 2:
Takyarytmier som krever elektrokonvertering kan forventes å forekomme særlig ofte hos pasienter med følgende hjertefeil:

• Ebstein (aksessoriske ledningsbaner)
• ccTGA (aksessoriske ledningsbaner)
• Fallots tetrade (ventrikkeltakykardi)
• Ikke reparert singel ventrikkel (atrieflimmer)
• Aortastenose (atrieflimmer, ventrikkeltakykardi)
• Mitralstenose/-insuffisiens (atrieflimmer)

Anbefalinger:

• Elektiv elektrokonvertering av GUCH-pasienter bør skje på Regionsenter
• Lav terskel hos alle GUCH-pasienter for temporær pacemaker
• Hvis hvile-EKG fra før takykardiepisoden er tilgjengelig, bør dette alltid være med i risikovurderingen.
• Det er viktig med kunnskap om transkutan pacing.  System for transkutan pacing fra sjokkpads må alltid være tilgjengelige når GUCH-pasienter skal elektrokonverteres.
• Hemodynamisk endringer i forbindelse med generell anestesi må alltid tas med i risikovurderingen.

Konklusjoner:
Hjertefeil der temporær pacemaker alltid bør benyttes hos GUCH-pasienter som skal elektrokonverteres:

• TGA operert med intraatrial switch (Senning/Mustard)
• Operert med Fontan eller Glenn (ekstern pacemaker)
• Situs ambiguus

Hjertefeil der temporær pacemaker alltid bør vurderes hos GUCH-pasienter som skal elektrokonverteres:

• AVSD
• ccTGA
• Lukket VSD

Referanser:

1.  Gammage MD.  Temporary cardiac pacing.  Heart 2000;83:715-720.

2.  Fitzpatrick A, Sutton R.  A guide to temporary pacing. BMJ 1992;304:365-99.

3.  Walsh E, Cecchin F.  Arrhytmias in adult patients with congenital heart disease. Circulation 2007;115:534-545.

4.  Referanse:  Ukjent