Norsk forening for otorhinolaryngologi, hode- og halskirurgi

Otologi

Aplasia auris externae cum surdidate/medfødt ytre øremisdannelse

(Otologisk gruppe/utvalg for kvalitetssikring ØNHF 2011).

Dobbeltsidig affeksjon hos 25%. Kan oppstå som eneste misdannelse eller som en av flere hode-/halsmisdannelser så som i syndromene Treacher Collins, Crouzon, Klippel‑Feil, Pierre Robin m.fl. Misdannelsen kan variere fra lett‑, forekommer sjelden, til høygradig. Det finnes flere graderingssystemer, det beste er trolig Jahrsdoerfer et al., Am J Otol 1992; 13: 6‑12. Prognosen etter kirurgi er dårligere med økende grad av misdannelse.

(Otologisk gruppe/utvalg for kvalitetssikring ØNHF 2011)

Diagnose:

Inspeksjon ved fødselen. CT utføres først ved 5‑6-årsalderen. Forutsetning for operativ behandling er :

  1. CT-påvist normalt indre øre.
  2. Audiometrisk dokumentert cochleær funksjon.

Behandling:

Det er en relativt utbredt, men ikke universell oppfatning at ensidige øregangsatresier ikke skal opereres. Tilstedeværelse av andre hode‑halsmisdannelser, f.eks. syndromene nevnt ovenfor, er en relativ kontraindikasjon til kirurgi, ettersom resultatene er dårlige i denne pasientgruppe. Komplikasjonsutvikling, som mastoiditt eller cholesteatom, kan nødvendiggjøre øyeblikkelig-hjelpsintervensjon.

Behandlingsmulighetene er:

  1. Korreksjon av aurikkelmisdannelse, enten med plastikkirurgi eller protese.
  2. Benledning høreapparat.
  3. Benforankret høreapparat. (BAHA)
  4. Kirurgi.

Ved dobbeltsidig atresi bør benledningsapparat tilpasses så tidlig som mulig. Kirurgisk intervensjon bør utsettes til 5‑6 års alderen.

Oppfølging:

Språkutviklingen følges i de første leveår ved den lokale hørselsentral. Postoperativ oppfølging først ved det flerregionale senter, dernest ved henvisende avdeling.