Akutt fettlever i graviditet (AFLP)

Liv Ellingsen - liv.ellingsen@ous-hf.no
Bjørg Lorentzen
Pål Øian
Per E. Børdahl
Christian Tappert
Anne Ragnhild Kjus
Torvid Kiserud
Iqbal Al-Zirqi

Anbefalinger

  • Ha oppmerksomhet på påfallende slapphet og trøtthet de siste 4-6 uker av svangerskapet.
  • Rekvirer blodprøver med henblikk på leversvikt/nyresvikt/koagulasjonsforstyrrelser (DIC)
  • Rask forløsning anbefales

Søkestrategi

  • Litteratursøk er utført Helsebiblioteket.i McMaster PLUS, pyramidesøk, UptoDate, Pubmed

Symptomer

Tidlig diagnose er viktig for utfallet. Anbefaler å reagere raskt på følgende symptomer hos gravide kvinner i 3. trimester

  • Påfallende slapp og trett (dager til uker)
  • Kvalme, oppkast, magesmerter, dårlig matlyst
  • Tørste, polyuri
  • Ikterus, hudkløe
  • Hodepine
  • Blødning (vaginalt og gastrointestinalt)
  • Feber

Mors sykdomsbilde

Anbefaler at man raskt rekvirerer blodprøver ved mistanke om denne tilstanden for å diagnostisere

  • Leversvikt (høy ASAT, ALAT, LD og bilirubin)
  • Nyresvikt (høy kreatinin)
  • Koagulasjonsforstyrrelser/DIC (lavt antitrombin, lave trombocytter, økt INR og cephotest, lav fibrinogen, høy D-dimer)
  • Anemi, hemolyse (lav haptoglobin)
  • Leukocytose, hypoglykemi, høy urinsyre, metabolsk acidose
  • Hepatisk encefalopati (forhøyet ammoniakk)
  • Sårkomplikasjoner, infeksjon
  • Sepsispreget tilstand
  • Preeklampsi hos 50-70 %

Differensialdiagnoser

Anbefaler å vurdere følgende tilstander

  • Alvorlig preeklampsi/HELLP-syndrom (hyppigste differensialdiagnose)
  • Hemolytisk uremisk syndrom (HUS)
  • Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)
  • Hepatitter (virus, autoimmun etc.)

Oppfølging/behandling

Anbefaler

  • Fosterovervåkning (CTG, ultralyd)
  • Ultralyd lever/CT lever
  • Rask forløsning (Keisersnitt hvis hun ikke er i aktiv fødsel med rask fremgang)
  • Intensivavdeling etter forløsningen, symptomatisk behandling av mors organsvikt
  • Blodprøver rettet mot mors multiorgansvikt gjentas etter behov
  • Kontinuitet og teamarbeid (obstetriker og anestesilege, andre spesialister etter behov)

Definisjoner

  • Tilstand spesifikk for svangerskapet med leversvikt som gir multiorgansvikt hos mor

Forekomst

  • Rapportert mellom 1:7000 til 1:20000 fødsler1

Etiologi/patogenese

  • Ukjent årsak. I noen tilfeller ses en sammenheng med enzymsvikt i mitokondrienes fettsyreoksidasjon hos fosteret. Det foreligger hos mor mikrovesikulær fettinfiltrasjon i levercellene1

Risikofaktorer

  • Ingen kjente risikofaktorer

Komplikasjoner

  • Multiorgansvikt med fortsatt høy maternell mortalitet (varierer): 10,2-48,1 %2 og 2-18 %3
  • Perinatal mortalitet (varierer): 10,6-26,5 %2 og 7-58 %3

Litteratur

  1. Qiang Wei, Li Zhang and Xinghui Liu. Clinical diagnosis and treatment of acute fatty liver of pregnancy: A literature review and 11 new cases. J.Obstet.Gynarcol. Res. 2010;  36: 751-756.
  2. Mackillpop L, Williamson C. Liver disease in pregnancy. Postgrad Med J. 2010; 86: 160-164.