31. Hjertesykdom og graviditet/fødsel

Generelle anbefalinger

• Prekonsepsjonell veiledning bør tilbys alle hjertesyke kvinner. En slik veiledning bør inneholde en risikovurdering for mor og foster, medikamentgjennomgang med tanke på fosterskadelige medikamenter, råd angående mosjon og livsstil, ekko cor og funksjonstesting
• Kvinner med moderat og høy risiko bør henvises regionsykehus som har spesiell kompetanse på dette området. Oppfølging bør skje i et tverrfaglig team for hjertesyke gravide
• Kvinner med medfødt hjertesykdom bør tilbys tidlig prenatal ultralyd.
• Ved diagnostisering/oppfølging av hjertesykdom hos mor foretrekkes ekko cor, funksjonstester og MR (uten kontrast)
• Hjertekateterisering og kirurgisk intervensjon hos mor bør unngås, men er mulig.
• Vaginal forløsning er mulig hos de fleste med hjertesykdom. Forløsningsmetode bør individualiseres og det bør utarbeides en fødselsplan for alle hjertesyke gravide

Litteratursøk

Pyramidesøk, Up to date, pub-med, Cochrane Database, amerikanske og europeiske guidelines. I våre søk har vi så langt ikke funnet noe land som har nasjonale retningslinjer for hjertesyke gravide.

Forekomst

Medfødt hjertefeil opptrer hos ca 1 % av alle nyfødte. 85 % av disse barna overlever og vokser opp. I Norge er det ca 16.000–18.000 pasienter med GUCH (grown up congenital heart disease), hvorav halvparten er kvinner.
Hjertesykdom (både medfødt og ervervet) kompliserer 0,2-4 % av alle svangerskap i vestlige industrialiserte land. Andelen gravide med koronar hjertesykdom er økende pga eldre førstegangsfødende og økt forekomst av risikofaktorer som diabetes, hypertensjon og overvekt. Det er flere som i dag behandles og vokser opp med medfødt hjertefeil. Revmatisk klaffesykdom dominerer blant innvandrere fra ikke-industrialiserte land.

Tverrfaglig team

Alle gravide med moderat til alvorlig hjertesykdom bør veiledes og følges opp av et tverrfaglig team ved sykehus som har den nødvendige kompetansen. Det tverrfaglige teamet bør minimum bestå av gynekolog, kardiolog med GUCH kompetanse og anestesilege. I tillegg anbefales involvering av hematolog, thoraxkirurg og nyfødtlege. Det tverrfaglige teamet bør tilby prekonsepsjonell veiledning, tverrfaglig utredning og oppfølging gjennom svangerskapet med en individuell plan for fødselen og postpartumperioden.

Prekonsepsjonell veiledning

• Informasjon og veiledning
• Risiko mor
• Risiko foster
• Arvelighet
• Medikamentgjennomgang
• Kardiologisk utredning
• Informert valg
• Aktiv forberedelse

Risikoinndeling
Lav risiko (mortalitet < 1 %)

Ikke-hjerteopererte og små defekter

• Pulmonal stenose (PS)
• Septum defekter (ASD, VSD)
• Persisterende duktus arteriosus (PDA)

Vellykket korrigert for og uten tilleggsrisiko

• Septumdefekter
• Koarktasjon av aorta (CoA)
• Fallots tetrade (ToF)

Små til moderate klaffeinsuffisienser (aortainsuffisiens (AI), mitralinsuffisiens (MI), trikuspidalinsuffisiens (TI) og pulmonalinsuffisiens (PI))

Ved større defekter eller korrigerte tilstander med tilleggsrisiko flyttes disse opp en risikogruppe.

Moderat risiko (mortalitet 1-10 %)

• Hjertetransplanterte
• Marfan syndrom
• Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)
• Kunstig hjerteklaff
• Ischemisk hjertesykdom
• Systemisk høyre ventrikkel /Transposisjon (TGA)
• Cyanose uten pulmonal hypertensjon
• Fontanopererte

Høy risiko (mortalitet > 10 %)

• Pulmonal hypertensjon (PHT)
• NYHA III-IV
• Aorta aneurysme
• Alvorlig venstresidig obstruksjon (Aortastenose (AS), mitralstenose (MS), hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM))
• Tidligere peripartumkardiomyopati med redusert venstre ventrikkelfunksjon
• Marfan syndrom med aortadilatasjon > 40 mm

Kvinnens tilstand kan forverres under graviditeten, noe som kan medføre at hun da må klassifiseres i en høyere risikogruppe enn ved starten av svangerskapet.  

Kardiologisk utredning

• Anamnese: nye symptomer, endring av livsstil og medikamenter må vurderes
• Klinisk undersøkelse: auskultasjon, blodtrykk og tegn på hjertesvikt må undersøkes
• EKG og pulsoksymetri
• Ekko kardiografi: I de fleste tilfeller gir ekkokardiografi en god vurdering av hjertets anatomi. Det gir god evaluering av kammerdimensjoner, ventrikkel funksjon, klaffemorfologi og funksjon, og deteksjon og vurdering av shunter
• MR: har fått økt betydning hos GUCH pasienter. MR er mulig å gjennomføre under svangerskap da det ikke utsetter mor og barn for stråling
• AEKG: Arbeidsbelastning før et eventuelt svangerskap er av stor verdi for å se om kvinnen tåler den fysiske belastningen et svangerskap medfører

Oppfølging i svangerskapet

• BT, puls, urin, cor/pulm, allmenntilstand, dyspnoe, svikttegn
• UL med fostervekst, evt. CTG
• Kardiologisk undersøkelse, evt. ekko cor, EKG
• Vurdering av funksjonsnivå, evt. trappetesting

Svangerskapskontrollene bør skje tverrfaglig og bør individualiseres.
Gravide som står på betablokker bør følges med ekstra tilvekstkontroller av fosteret.
Innvandrerkvinner kan komme til første svangerskapskontroll med en ikke erkjent hjertefeil.

Prenatal ultralydscreening

• En viss arvelighet er forbundet med medfødt hjertesykdom hos mor og varierer fra 2 til 20 % avhengig av type hjertefeil 
• Det foreligger 50 % arvelighet ved enkelte autosomal dominante tilstander som Marfan syndrom, hypertrofisk kardiomyopati og lang QT-tid 
• Morfologiske avvik ved Marfan syndrom påvises helst etter fødsel så disse pasientene bør henvises til genetiker tidlig i graviditeten og evt. få tilbud om invasiv diagnostikk. Det gjelder også andre tilstander med genetisk påvisbare funn
• Kvinner med medfødt hjertesykdom, bør henvises til tidlig ultralydundersøkelse rundt uke 12 på fostermedisinsk senter. De kan senere gå gjennom den lokalt organiserte rutineundersøkelsen i uke 17-19. Det kan videre være aktuelt å henvise til utvidet hjerteundersøkelse ved fostermedisinsk senter rundt uke 20

Fødselsplan

Alle hjertesyke gravide bør i god tid før fødselen få utarbeidet en individuell fødselsplan. Fødselsplanen bør inneholde forløsningsmetode (vaginal/keisersnitt), tid for forløsning (spontan/indusert), smertelindring, nødvendig monitorering, endokardittprofylakse, terskel for operativ forløsning, grad av postpartumovervåkning og informasjon om spesielle risikofaktorer.

Fødested

Hjertesyke gravide med moderat og høy risiko svangerskap bør føde ved regionsykehus som har nødvendig tverrfaglig team med kompetanse og erfaring med hjertesykdom hos gravide.

Forløsningsmetode

De fleste hjertesyke gravide kan føde vaginalt. Vaginal forløsning er assosiert med mindre blodtap og lavere infeksjonsrisiko sammenliknet med keisersnitt som også gir økt risiko for tromboemboli. Det foreligger ingen konsensus med absolutt kontraindikasjon mot vaginal forløsning fordi mye avhenger av mors tilstand ved forløsningstidspunkt. I hovedsak bør keisersnitt være på obstetrisk indikasjon, dog bør keisersnitt planlegges hos pasienter med:

• peroral antikaogulasjon (warfarin)
• Marfansyndrom med aortadiameter >45 mm (vurderes også mellom 40-45 mm)
• aortadisseksjon (akutt eller kronisk)
• alvorlig hjertesvikt (EF < 20 %, NYHA klasse III-IV)

Keisersnitt kan også overveies ved

• alvorlig aortastenose/mitral stenose
• alvorlig pulmonal hypertensjon (inklusive Eisenmenger syndrom) og cyanotisk hjertesykdom
• tilstander der akutt keisersnitt kan bli fatalt
• symptomgivende ischemisk hjertesykdom

Overvåkning/tiltak under fødsel

• Minimering av hemodynamiske endringer
  • Intravenøs tilgang (1-2 venfloner og Ringer infusjonsvæske klar til bruk)
  • Leie - unngå aortocaval kompresjon
  • Tiltak mot postpartumblødning
    • Titrerte doser oksytocin (infusjonspumpe)
    • Misoprosol rektalt
• Overvåking av mor og foster
  • CTG/STAN
  • Telemetri
  • Evt. arteriekran
• Adekvat smertelindring med epidural
• Assistert utdrivning
  • Tang/vakuum vurderes ved behov for å forkorte utdrivningsfasen

Endokardittprofylakse

Endokarditt i svangerskap er sjelden med en insidens på 0,006 % (1 per 100.000 svangerskap). Blant gravide med medfødt hjertesykdom eller klaffefeil er insidensen 0,5 %. Pasienter med høyest risiko er de med kunstig klaff eller tidligere gjennomgått endokarditt. Anbefalinger vedrørende endokardittprofylakse ble endret i 2010. Endokardittprofylakse anbefales ikke ved vaginal fødsel eller keisersnitt ifølge europeiske guidelines. Ved Rikshospitalet gir vi fremdeles endokardittprofylakse ved:

• tidligere gjennomgått endokarditt
• innsatte klaffeproteser eller rørgraft i større kar
• hjertetransplanterte med klaffefeil
• Medfødte hjertefeil: komplekse ukorrigerte cyanotiske medfødte hjertefeil, kirurgisk konstruerte pulmonale shunter eller conduit, komplett reparerte medfødte defekter første 6 mnd etter operasjon eller kateterbasert intervensjon, korrigerte medfødte hjertefeil med restdefekter nær reparasjonstedet.

Vi gir endokardittprofylakse med engangsdose amoksicillin 2 g intravenøst 1 time før keisersnitt eller ved start av fødselen. Ved penicillinallergi gir vi clindamycin 600 mg intravenøst.

Anestesi til hjertesyke

Ved anestesi til lavrisiko pasienter følges standard opplegg for spinalanestesi til friske gravide ved keisersnitt.
Kvinner med moderat og høy risiko i svangerskapet bør forløses på regionssykehus med kompetanse og erfaring på denne type pasienter. Regionalanestesi er anbefalt bortsett fra ved kontraindikasjoner (blødningsforstyrrelser, antikoagulasjon). Hos kvinner med alvorlig hjertesvikt, f.eks. pga peripartumkardiomyopati (PPCM) eller dilatert kardiomyopati (DCM) kan det være aktuelt å legge inn aorta-ballongpumpe (IABP) før keisersnitt.

• Leie/unngå aortocaval kompresjon
  • Viktig å tippe pasienten godt over i venstre sideleie, og lett elevert overkropp
  • Rask vasking og dekking av operasjonsfelt
• Monitorering
  • Standard: EKG, SaO₂
  • Arteriekran for å se raske hemodynamiske forandringer
  • CO-monitorering kan være indisert perioperativt hos enkelte høyrisikopasienter (alvorlig PPCM, alvorlig PHT)
• Titrert anestesi
  • Spinal, kombinert spinal og epidural (CSE)
  • Kontinuerlig spinal anbefales til gravide kvinner med alvorlig hjertesvikt (PPCM) for å unngå raske hemodynamiske forandringer
• Fenylefrininfusjon og titrerte boluser
  • Hos pasienter med venstresidige obstruksjoner (AS, HOCM) er det viktig med ekstra volum for å ha god fylning, og høye doser vasopressor for å unngå raske fall i perifer motstand
• Unngå takykardi
• Titrert oksytocin
  • Oksytocin gis sakte i titrerte doser (0,1 IE) til effekt
  • Kan kombineres med små boluser fenylefrin (30 µg) for å motvirke takykardi og hypotensjon

Ved narkose til hjertesyke gravide bør man gi en titrert anestesi med opioider og reduserte doser Pentothal (evt. Ketamine) for å redusere hemodynamisk instabilitet.

Postoperativ overvåking

Pasienter med moderat eller høy risiko bør overvåkes på postoperativ avdeling første døgn.
Pasienter med svært høy risiko, som alvorlig pulmonal hypertensjon eller alvorlig hjertesvikt kan trenge lenger postoperativ overvåkning og bør ha kontinuerlig CO-monitorering og hyppig ekkokardiografi postoperativt. Det er svært viktig med negativ væskebalanse de første 72 timer postpartum.

Anbefalinger til spesifikke tilstander
Medfødt hjertefeil

• De fleste kvinner med medfødt hjertefeil tåler svangerskapet. Risikoen avhenger av type medfødt hjertefeil og kompleksiteten i denne, særlig når det gjelder ventrikkel- og klaffefunksjon, NYHA-klasse og cyanose
• Alle bør sees på av kardiolog og gynekolog i slutten av 1. trimester og deretter bør det legges en individuell oppfølgingsplan avhengig av hjertefeilens alvorlighetsgrad. Kvinner med moderat til høy risiko bør henvises til senter for pasienter med medfødt hjertesykdom (GUCH-senter)
• Cyanose er en risikofaktor for fosteret og sannsynligheten for levende født barn er < 12 %, dersom O₂-metningen hos mor er < 85 %
• Irreversibel nedsatt ventrikkelfunksjon er sett hos 10 % av pasienter som er operert for TGA med Senning/Mustard- korreksjon.
• Fontanopererte kan ha vellykkede svangerskap, men risikoen hos disse er moderat til høy. Risikoen for denne pasientgruppen avhenger av NYHA klasse og ventrikkel funksjonen

Pulmonal hypertensjon

Svangerskap frarådes hos pasienter med pulmonal hypertensjon (PHT)/Eisenmenger syndrom pga 30-50 % risiko for død eller alvorlig maternell hendelse under svangerskapet. Det er de store hemodynamiske endringene som skjer under svangerskapet som gir økt risiko for hjertesvikt og kardial dekompensering, hovedsakelig i forbindelse med fødsel og postpartum.

Aortapatologi

• Svangerskap er av høy risiko for pasienter med aortapatologi
• Disseksjon oppstår oftest i siste trimester (50 %) eller tidlig postpartum (33 %)
• Aortadisseksjon bør overveies som mulig diagnose hos alle med brystsmerter i svangerskapet
• Kvinner med Marfan syndrom og aortadiameter > 45 mm bør frarådes svangerskap.
• Ca 50 % av kvinner med bikuspid aortaklaff og aortastenose har dilatasjon av aorta ascendens. Disseksjon kan forkomme, men sjeldnere enn hos Marfanpasientene
• Forløsning med keisersnitt bør overveies når aortas diameter er > 45 mm

Klaffefeil

• Moderat til alvorlig mitralstenose tolereres dårlig i svangerskap og bør behandles før en eventuell graviditet
• Perkutan ballongdilatasjon av klaffestenose overveies kun når symptomer persisterer til tross for medikamentell terapi (betablokker)
• Intervensjon på aortastenose bør utføres før svangerskapet dersom det foreligger symptomer, redusert venstre ventrikkelfunksjon eller symptomer ved funksjonstesting
• For mekanisk klaff og tromboembolisk behandling henvises til kapittel ”Trombose, antikoagulasjon og svangerskap”
• Insuffisienser tolereres bedre enn stenoser. Intervensjon før svangerskapet er kun indisert når stor insuffisiens ledsages av hjertesvikt, betydelig ventrikkeldilatasjon eller dysfunksjon
• Obs. dyspnoe. Risiko for lungeødem hos kvinner med alvorlig MI og AI som utvikler preeklampsi

Koronarsykdom

• Diagnose som er lett å overse pga av alder. Husk å tenke tanken, og ta EKG og blodprøver av kvinner med brystsmerter (infarktstatus; CKMB og troponin)
• I den akutte fasen skal gravide utredes og behandles som andre pasienter med koronarsykdom
• Primær PCI (med ren metall stent) anbefales hos gravide med akutt hjerteinfarkt
• ACE-hemmere og statiner er kontraindisert under svangerskap. Foreløpig foreligger det liten erfaring med klopidogrel (Plavix^®). ACE-hemmeren enalapril (Renitec^®) anses trygg under amming
• Svangerskap kan overveies hos kvinner med koronarsykdom uten restangina og med god ventrikkelfunksjon (EF > 40 %)

Kardiomyopatier

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM/HOCM)

• Hypertrofisk kardiomyopati med obstruksjon (HOCM) er høyrisikosvangerskap
• Asymptomatiske pasienter uten obstruksjon (HCM) tolerer svangerskap godt
• Det anbefales bruk av betablokker (metoprolol). Atrieflimmer tolereres dårlig, rytme kontroll til sinusrytme er nødvendig

Dilatert kardiomyopati (DCM)

• Kvinner med dilatert kardiomyopati har økt risiko for forverring under svangerskap og postpartum
• Symptomer vil være hjertebank, økende dyspnoe og tegn på hjertesvikt. EF < 40 % gir økt risiko
• Dersom EF er < 20 % er det meget høy risiko for mortalitet og svangerskap bør frarådes.

Peripartum kardiomyopati (PPCM)

• Forekomst er 1 per 3000–15 000 svangerskap
• Defineres som hjertesvikt med redusert venstre ventrikkelfunksjon, EF < 45 % siste mnd av svangerskap, eller i løpet av de fem første måneder postpartum. Mortalitet opp til 20 %. Det foreligger økt risiko for de med hypertensjon, preeklampsi, flerlingsvangerskap
• Man bør ha lav terskel for å ta ekko cor ved dyspnoe, ødemer og takykardi
• 50 % av kvinnene får persisterende venstre ventrikkel dilatasjon og dysfunksjon

Hjertesvikt

ProBNP (pro-B-natriuretisk peptid) er en markør på hjertesvikt som kan være nyttig å ta for å følge utvikling av hjertesvikt. Selv om proBNP kan øke noe i svangerskapet, så vil man se høyere verdier ved utvikling av hjertesvikt.
Behandlingen ved hjertesvikt hos gravide og postpartum er som ved konvensjonell sviktbehandling med betablokker, ACE-hemmer (postpartum) og diuretika. Ved EF < 30 % bør antikoagulasjon overveies.

Arytmier

• Hjertefrekvensen kan normalt øke 10-15 slag/min i svangerskapet
• Arytmier kan forverres eller oppstå for første gang i et svangerskap
• Behandlingstrengende arytmier forekommer hos opptil 15 % av gravide kvinner med strukturelle og medfødte hjertefeil
• Livstruende ventrikulære arytmier under svangerskap er svært sjeldent
• Betablokker, hovedsakelig metoprolol er førstevalg når det gjelder antiarytmika
• Ved hemodynamisk ustabile pasienter med takykardier bør direkte elektrokonvertering overveies
• AV nodal re-entry takykardi eller AV re-entry takykardi kan stoppes med vagusstimulering, eller med intravenøs adenosin
• ICD (intra cardiac device) er ingen kontraindikasjon mot svangerskap

Hjertetransplanterte

• Hjertetransplanterte gravide bør følges opp og behandles av tverrfaglig team ved regionsykehus med transplantasjonssenter (RH)
• Det er anbefalt å vente minst 2 år etter transplantasjonen før svangerskap planlegges for å oppnå stabilitet og reduksjon av de immunsuppressive midlene
• Immunsuppressive midler må tas kontinuerlig – serumkonsentrasjonen bestemmes og dosejusteres

Litteratur

1. Heart Disease in Pregnancy, Celia Oakley, Carole A. Warnes, Blachweell (2007)
2. Heart Disease and Pregnancy, Philip J. Steer, Michael A. Gatzoulis, Philip Baker, RCOG Press (2006)
3. Vera Regitz-Zagrosek (Chairperson) (Germany)*, Carina Blomstrom Lundqvist (Sweden), Claudio Borghi (Italy) et al. ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J (2011) 32, 3147–3197 doi:10.1093/eurheartj/ehr218
4. Estensen ME, Letting AS, NCS – Kvalitetsutvalget; Ekspertuttalelse om ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Hjerteforum 2-2012
5. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: Executive Summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines for the management of adults with congenital heart disease). Circulation 2008; 118:2395–2451
6. Thorne S, MacGregor A, Nelson-Piercy C. Risks of contraception and pregnancy in heart disease. Heart 2006;92:1520–1525
7. Thorne S, Nelson-Piercy C, MacGregor A, et al. Pregnancy and contraception in heart disease and pulmonary arterial hypertension. J Fam Plann Reprod Health Care. 2006 Apr;32(2):75-81
8. CEMACH Saving Mothers’ Lives: Reviewing Maternal Deaths to Make Motherhood safer—2003–2005: The Seventh Report on Confidential Enquiries into Maternal Deaths in the United Kingdom. London: Centre for Maternal and Child Enquiries; 2008
9. Langesaeter E, Dyer RA: Maternal haemodynamic changes during spinal anaesthesia for caesarean section. Curr.Opin.Anaesthesiol. 2011
10. Langesaeter E, Dragsund M, Rosseland LA: Regional anaesthesia for a Caesarean section in women with cardiac disease: a prospective study. Acta Anaesthesiologica Scandinavica 2010; 54: 46-54
11. Presbitero P, Somerville J, Stone S, Aruta E, Spiegelhalter D, Rabajoli F. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and fetus. Circulation 1994;89:2673–2676
12. Siu SC, Sermer M, Colman JM, Alvarez AN, et al. Prospective multicenter study of pregnancy outcomes in women with heart disease. Circulation 2001; 104:515–521
13. Weiss BM, von Segesser LK, Alon E, Seifert B, Turina MI. Outcome of cardiovascular surgery and pregnancy: a systematic review of the period 1984–1996. Am J Obstet Gynecol 1998;179:1643–1653
14. Habib G, Hoen B, Tornos P, et al. Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009): the Task Force on the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2009;30:2369–2413
15. Guilio Calcagni & M. Cristina Digilio & Anna Sarkozy et al. Familial recurrence of congenital heart disease: an overview and review of the literature. Eur J Pediatr (2007) 166:111–116
16. Blue GM, Kirk EP, Sholler GF, et al. Congenital heart disease: current knowledge about causes and inheritance. MJA 2012; 197: 155–159
17. Henriquez DDCA, Roos-Hesselink JW, Schalij MJ et al. Treatment of valvular heart disease during pregnancy for improving maternal and neonatal outcome (Review), The Cochrane Library 2011, Issue 5