Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is defined as increased destruction of red cells through autoimmune mechanisms, usually mediated by autoantibodies against erythrocyte surface antigens.1-3 During the past decade, important new findings have emerged regarding the cause, pathogenesis, diagnosis, and treatment of this group of disorders. Historically, clinical practice was based on theoretical considerations, case reports, and expert opinion, but more recently, several prospective and other systematic clinical studies have been conducted. The first international consensus on diagnosis and therapy was published in 2020,1 and British guidelines have also been reported.4,5 Challenges remain, however, including a wider application of current knowledge, an improved understanding of pathogenesis, development of new therapies, and management of refractory cases. AIHA is a common term for several diseases that differ from one another with respect to cause, pathogenesis, and clinical presentation, and the individual disorders should be addressed according to these differences (Table 1).1,6,

HEMATOLOGISK HØSTMØTE 2021, 28-29. SEPTEMBER. NSH ønsker deg velkommen til høstmøtet som finner sted i Oslo! Møtestedet er Thon Hotel Storo. https://invitepeople.com/events/1624c93a3ed02b

Håndtering av transformert MPN

Oppdatert handlingsprogram for blodsykdommer er nå publisert. Flere reviderte kapitler er publisert.

IMWH har kommet med nye guidelines for behandling av myelomatoserelatert skjelettsykdom. Det har kommet en god del endringer, som vi nok bør implementere. Det betyr mer behandling enn før. Oppsummert: -Zometa foretrekkes foran pamidronsyre eller denosumab. -Zometa er uavhengig av om det er skjelettforandringer eller ei -Denosumab foretrekkes ved GFR <30. -Denosumab kun ved påvist skjelettsykdom. (obs!) Nydiagnostisert: -Zometa i minst 12 måneder eller til pas. oppnår VGPR eller bedre (arbitrær grense på 2 år er fjernet). -Hvis pas. oppnår VGPR eller bedre kan man vurdere reduksjon til hver 3. måned, hver 6. måned eller seponering (litt ullen formulering her) -Hvis Zometa seponeres bør den reinnsettes ved proteinrelaps. -Denosumab: kontinuerlig behandling 120mg hver 4. uke (ikke tidsavgrenset). -Nulles 30 dager før planlagt tannbehandling og reinnsettes ved tilheling. -Ved seponering er det sett rebound-effekt med hyperaktivering av osteoklaster og økt bendestruksjon etter ca 6 måneder. -Derfor, hvis denosumab seponeres anbefales en enkeltdose 4mg Zometa 6md etter seponering eller denosumab hver 6. måned.

Vedlagt er pasientinformasjon med samtykke til deltakelse i en multisenter registreringsstudie for pasienter med systemisk mastocytose i Europa. Studien har til nå inkludert >4000 pasienter og målet er 10000. Dette kan bidra med svært nyttig informasjon.

Ukas artikkel er en oversiktsartikkel i Haematologica som tar for seg medfødte trombocyttdefekter, med fokus på de kliniske, biologiske og genetiske trekkene. Først publisert November 2020.

Oversiktsartikkel fra BJH angående spesielle PV-tilfeller og sekundær erytrocytose.

Oversiktsartikkel av Sigbjørn Berentsen et al er publisert i Indremedisineren: