Håndtering av transformert MPN

Oppdatert handlingsprogram for blodsykdommer er nå publisert. Flere reviderte kapitler er publisert.

Velkommen til KLL webinar i regi av Nordic CLL Study Group den 13. april kl. 1500-1800. Her blir dere oppdatert på diagnostikk, behandling og Covid hos KLL pasienter, inkludert eldre pasienter. Dere får mulighet til å stille spørsmål til internasjonale foredragsholdere! Velkommen! Info og påmelding: https://gyroconference.eventsair.com/ncllsg/ For komiteen, hilsen Sigrid Skånland og Andrea Lenartova

IMWH har kommet med nye guidelines for behandling av myelomatoserelatert skjelettsykdom. Det har kommet en god del endringer, som vi nok bør implementere. Det betyr mer behandling enn før. Oppsummert: -Zometa foretrekkes foran pamidronsyre eller denosumab. -Zometa er uavhengig av om det er skjelettforandringer eller ei -Denosumab foretrekkes ved GFR <30. -Denosumab kun ved påvist skjelettsykdom. (obs!) Nydiagnostisert: -Zometa i minst 12 måneder eller til pas. oppnår VGPR eller bedre (arbitrær grense på 2 år er fjernet). -Hvis pas. oppnår VGPR eller bedre kan man vurdere reduksjon til hver 3. måned, hver 6. måned eller seponering (litt ullen formulering her) -Hvis Zometa seponeres bør den reinnsettes ved proteinrelaps. -Denosumab: kontinuerlig behandling 120mg hver 4. uke (ikke tidsavgrenset). -Nulles 30 dager før planlagt tannbehandling og reinnsettes ved tilheling. -Ved seponering er det sett rebound-effekt med hyperaktivering av osteoklaster og økt bendestruksjon etter ca 6 måneder. -Derfor, hvis denosumab seponeres anbefales en enkeltdose 4mg Zometa 6md etter seponering eller denosumab hver 6. måned.

Vedlagt er pasientinformasjon med samtykke til deltakelse i en multisenter registreringsstudie for pasienter med systemisk mastocytose i Europa. Studien har til nå inkludert >4000 pasienter og målet er 10000. Dette kan bidra med svært nyttig informasjon.

Ukas artikkel er en oversiktsartikkel i Haematologica som tar for seg medfødte trombocyttdefekter, med fokus på de kliniske, biologiske og genetiske trekkene. Først publisert November 2020.

Oversiktsartikkel fra BJH angående spesielle PV-tilfeller og sekundær erytrocytose.

Oversiktsartikkel av Sigbjørn Berentsen et al er publisert i Indremedisineren:

Nordisk program for utredning og behandling av myeloide neoplasier som skyldes nedarvede genfeil finnes nå på nettsiden. Sjekk rubrikken "Handlingsprogram" - Nordic guidelines Germline predisposition to myeloid neoplasms.