Hofteleddsdysplasi

Hofteleddsdysplasi utredning og behandling første 4-5  levemåneder

2024: Karen Rosendahl (leder) (barneradiolog, UNN), Lene Bjerke Laborie (barneradiolog, HUS), Claus Klingenberg (barnelege UNN), Rickard Olsson (ortoped, Ahus), Kaya Jacobsen (ortoped, HUS), Cecilie Basma (ortoped, StOlavs) og Lea Larsen (barnelege, Helse Førde HF.

Bakgrunn 

• Hofteleddsdysplasi (HD) karakteriseres av en grunn (umoden) eller dysplastisk hofteskål med økt risiko for utvikling av hofteleddsluksasjon, tidlig hofteleddsartrose og alvorlig funksjonstap.
• Alvorlighetsgraden varierer fra et stabilt, kongruent ledd med små morfologiske forandringer til total luksasjon av leddet.
• Hofteleddsdysplasi påvises hos 2-3% av alle nyfødte, [1-3].
• HD er underliggende årsak til 26% av tilfellene blant pasienter under 40 år som opereres med total hofteprotese [4].
• Tidlig påvisning og behandling av nyfødte med alvorlig dysplastiske/lukserbare hofteledd er viktig for et godt sluttresultat [5], mens nytten av tidlig behandling er mer omdiskutert hos barn med lett dysplastiske/stabile hofter.
• Nyere forskning indikerer at potensialet for normalisering av dysplastiske hofter synes å være størst i de første levemåneder [6-8].
• Videre er det holdepunkter for at det finnes to ulike typer av HD; i) en type der hofteskålen normaliseres raskt, og ofte i løpet av tre måneders putebehandling og II) en type der normaliseringen går langsommere [9, 10]. 

Ved 18 års alder har 3-19%, avhengig av hvilket røntgenmål man benytter, en viss grad av HD 
[1]. 

Ved ultralyd (UL)-undersøkelse med en kombinert metode, der både hofteskålens 
utforming og leddets stabilitet undersøkes, er fordelingen av funn hos nyfødte barn som følger [2]: 

• 85% har normalt utformede hofteskåler: Alfavinkel 60 grader (99,9% er stabile) 
• 12-13 % har umodne hofteledd: Alfavinkel 50-59 grader (99,4% er stabile) 
• 2-3% har dysplastiske hofteskåler: Alfavinkel < 50 grader 
  • Lett dysplasi; Alfavinkel 43-49 grader (62% er disloserbare)
  • Alvorlig dysplasi; Alfavinkel < 43 grader (100% er disloserbare) 

Ved klinisk undersøkelse i nyfødtperioden (Barlow og Ortolani tester) vil man kunne 
identifisere inntil 50% av barna med behandlingstrengende dysplasi (påvist ved UL), mens en 
andel overdiagnostiseres [11, 12].

Av nyfødte med umodne, men stabile hofter, vil over 97% normaliseres spontant, mens de 
resterende vil ha røntgenologisk rest-dysplasi. Dette er tilfelle for omlag halvparten av de 
lett dysplastiske hoftene. Hvorvidt barn med alvorlig dysplasi vil normaliseres spontant vites 
ikke idet disse alltid behandles fra diagnosetidspunkt. 

HD er langt hyppigere hos jenter enn gutter (4:1), og noe hyppigere hos førstefødte barn og 
barn med høy fødselsvekt [13]. Hos premature barn synes det å være en lavere forekomst av 
HD enn hos barn født til termin [14]. 

Diagnostikk og utredning 

Alle nyfødte undersøkes klinisk av lege som er opplært til å gjøre en hofteundersøkelse av 
nyfødte (Barlow/Ortolani tester) på rutine barselsundersøkelse. Nyfødte med minst en risikofaktor* for HD, og/eller usikre/positive kliniske funn ved nyfødtundersøkelsen, undersøkes i tillegg med UL av hoftene (selektiv screening). 
UL-undersøkelsen bør utføres av lege med erfaring i UL-undersøkelser av nyfødtes hofter.

 *Risikofaktorer

• HD hos en 1. grads- (foreldre/søsken) eller minst to 2. gradsslektninger (besteforeldre, tanter, onkler) uavhengig av om det er slektskap gjennom samme eller ulike foreldre (total genetisk belastning) 
• Setefødsel/seteleie i løpet av siste trimester. Også premature barn som har ligget i seteleie har noe økt risiko for HD og bør screenes med UL i nyfødtperioden (nær forventet termin eller inn til 3-4 uker etter forventet termin). 
• Fotdeformiteter (alle typer) 

Tidspunkt for ultralydundersøkelsen 

Hos barn der den kliniske undersøkelsen gir mistanke om HD, anbefales det at UL hofter utføres i nyfødtperioden, og helst før hjemreise fra barsel.  Hos barn med normal klinisk undersøkelse i nyfødtperioden, men med kjente risikofaktorer for HD, anbefales det at UL hofter utføres innen 3-4-ukersalder, dersom undersøkelsen ikke allerede er gjort før hjemreise fra barsel/nyfødtavdeling.

Ultralydmetode og målinger 

Av ultralydmetode er en kombinert teknikk, med vurdering av hofteskålens form og leddets 
stabilitet, godt validert. Man: 

• Bedømmer hofteskålens form subjektivt som normal, umoden, lett dysplastisk eller alvorlig dysplastisk. 
• Måler en helningsvinkel (alfa-vinkelen) 
• Vurderer leddets stabilitet (stabilt, patologisk ustabil, men ikke lukserbart), lukserbart (positiv Barlow) eller luksert (positiv Ortolani) 

Behandling og oppfølging 

1. På bakgrunn av første UL undersøkelse i nyfødtperioden (frem til 3-4-ukersalder) Normal UL (normal skålform, alfavinkel 60° og stabil): Ingen videre kontroll. 

• UL viser normal hofteskålform og alfavinkel 60° MEN lukserbar caput: Ny kontroll med UL  ved 6 ukers alder. 
• UL viser umoden hofteskålform (alfavinkel 50-59°) OG stabil: Ingen videre kontroll. Unntak: Ved familiær opphopning av HD anbefales ny kontroll med UL ved 6-ukersalder.
• UL viser umoden hofteskålform (alfavinkel 50-59°) MEN lukserbar caput: Ny kontroll med UL ved 6 ukers alder.
• UL viser lett dysplasi (alfavinkel 43-49°) OG stabil: I utgangspunktet startes putebehandling. Hvis det er tvil om grad av patologi kan man dog avvente, ta en ny UL kontroll ved 6-ukersalder, og hvis fortsatt dysplasi (alfavinkel < 50 grader) startes putebehandling.
• UL viser lett dysplasi (alfavinkel mellom 43-49°) OG lukserbar ved UL, ELLER alvorlig dysplasi (alfavinkel < 43 grader uansett UL stabilitet): Putebehandling. 

En sjelden gang er hoften luksert, og ikke reponerbar, allerede ved første kliniske og UL undersøkelser; en såkalt teratologisk HD. Putebehandling er da oftest ikke effektivt, men man vil vanligvis forsøke med Frej 1- 2 uker og så gjøre en ny UL kontroll. Dersom hoften ved UL kontroll etter 2 uker fortsatt ikke er reponerbar seponeres puten og barnet  søkes inn til lukket /åpen reposisjon og gipsbehandling ved ca. 6-månedersalder. 

Dersom det startes putebehandling, kontinueres putebehandling oftest i 3 måneder. Det anbefales to kontroller etter hhv. 6 uker og 3 måneders behandling: 

• UL og klinisk kontroll (lege eller sykepleier) etter 6 ukers behandling.
  • Denne kontrollen er primært for å vurdere behandlingsrespons samt ev. om man skal bytte til en større pute.
• UL og klinisk kontroll (lege) etter 3 måneders behandling. 
  • Videre plan er primært avhengig av svar på UL undersøkelsen, se under. 

Oppfølging og behandling ved senere kontroller/undersøkelser

• Hovedregel for radiologiske hofteundersøkelser er at man før 4,5-månedersalder tar UL av hoftene, men at man fra 4,5-månedersalder og oppover tar røntgen bekken front.
• Hovedregel for ansvarlig fagpersonell er at ortoped følger opp ved behov for videre kontroller etter 4,5-5-månedersalder. Oppfølging før den alderen organiseres lokalt ut ifra hva som er hensiktsmessig. 

1. Indikasjon for behandling og videre oppfølging ved 6 ukers alder hos barn som IKKE er under putebehandling (veiledende). 

a. Dysplastisk hofteskål og alfavinkel < 50° (uansett UL stabilitet): Putebehandling (3 
måneder)
b. Tydelig umoden hofteskålform og alfavinkel 50-54°, UL instabil: Putebehandling. 
c. Tydelig umoden hofteskålform og alfavinkel 50-54°, UL stabil: Ingen behandling. 
Ny kontroll med UL ved 3-månedersalder 
d. Lett umoden hofteskålform, alfavinkel ° og UL stabil: Ingen ny kontroll. Unntak: 
Hvis 1. grads-slektning(er) har hatt seinoppdaget HD anbefales kontroll med UL 
ved 3-månedersalder 

2. Indikasjon for behandling og videre oppfølging ved 3-4 måneders alder hos barn som IKKE er under putebehandling, dvs. gruppe 1c og unntaksvis gruppe 1d (veiledende).

a. Ingen bedring fra 6-ukersalder, dvs. alfavinkel < 55 grader: LIC-ortose 
b. Alfavinkel 56-59 grader: Rtg. bekken front ved 4,5-6-månedersalder 
c. Alfavinkel 60 grader: Ingen videre kontroll

3. Indikasjon for behandling og videre oppfølging hos barn som har gjennomført 3 
måneder med putebehandling.

a. Alfavinkel < 55 grader: Fortsett putebehandling, forutsatt at puten er tilstrekkelig for god abduksjon, i ytterligere 2 måneder, dvs. totalt 5 måneder. Deretter klinisk kontroll hos ortoped + rtg. bekken front før man avgjør videre behandling.
b. Alfavinkel 55-59 grader: Fortsett putebehandling i ytterligere 1 måned, dvs. totalt 4 måneder. Foreldrene kan så seponerer puten selv hjemme. Kontroll rtg. bekken front ved 4,5-6-månedersalder. Videre oppfølging avhengig av funn på denne. c. Alfavinkel 60 grader: Seponere puten. Kontroll rtg. bekken front ved 4,5-6-månedersalder. Videre oppfølging avhengig av funn på denne.

Hofteleddsdysplasi utredning og behandling etter 4-5-månedersalder

2024: Trude Gundersen (HUS), Ola Wiig (OUS), Joachim Horn (OUS), Vera Halvorsen (OUS), Richard Olsson (AHUS), Suki Liyanarchi (St.Olavs), Torgeir Vestad (SUS), Claus Klingenberg (barnelege UNN), Karen Rosendahl (barneradiolog UNN), Hanne Rasmussen (UNN).

Diagnostikk og utredning 

Diagnose av HD etter 4,5-månedersalder er basert på kliniske funn og røntgen bekken front: 

• Fra alder 4,5 mndrs. til 6-årsalder måles acetabular index (AI) 
• Fra 6-årsalder måles -edge (CE)-vinkel 

Rtg. bildet må tilfredsstille følgende tekniske krav: 

• Obturator index mellom 0,6 og 1,8 
• Pelvic tilt index mellom 0,75 og 1,2 
• Femur må ligge parallelt med bildekantene

I tillegg vurderes alltid også hofteskålens form, og for å stille diagnosen HD må det være 
samsvar mellom målte vinkler og morfologi.

Senoppdaget hofteleddsdysplasi: 

Her definert som HD diagnostisert først etter 3-månedersalder: 

• UL-kriterier for dysplasi (3-4,5-månedersalder) 
• AI over grenseverdi for alder, med eller uten luksasjon, fra 4,5-månedersalder

Behandling og oppfølging

Barn 4,5-6-månedersalder der det på røntgen fortsatt er dysplasi.

• Ved erkjent dysplasi, med hofte i ledd som har vært, eller er under behandling med Frejka's pute bør en bytte til en stivere abduksjonsortose, (for eksempel LIC-ortose) for videre behandling
  • Behandlingsvarighet av stiv abduksjonsortose: 
  • Til normalisering av AI vinkel (<30°), men ikke etter 12-månedersalder
  • Første kontroll etter oppstart av ortose etter 6 uker, deretter hver 3. måned til normalisering eller seponering
• Dersom hoften er luksert og ikke reponeres greit bør en ikke legge på abduksjonsortose, men vente til barnet er > 6 måneder å gjøre en lukket/åpen reposisjon i narkose etterfulgt av minst 12 uker i hoftegips.

Barn 6-18-månedersalder med dysplasi og luksert hofte 

Lukket/åpen reposisjon i narkose. Kan forbehandles med strekk 1-2 uker før prosedyre. Hos -månedersalder vil oftest åpen reposisjon være nødvendig. Ved lukket/åpen 
reposisjon vurderes tenotomier (adduktor og eller iliopsoas) hvis vanskelig å reponere. 
Kapselplastikk gjøres for å stramme opp leddkapsel. Hoftegips i minst 12 uker etter lukket og 
åpen reposisjon (individualiseres).

Etterbehandling med stiv abduksjonsortose: TIl normalisering av AI vinkel (<30).

Barn > 18-månedersalder med luksasjon eller med vedvarende høy AI vinkel og lateralisering 

Fra denne alder er det aktuelt med osteotomier i tillegg til åpen reposisjon, tenotomier og
kapselplastikk. Bekkenosteotomi for å endre retning på acetabulum eller endre form på 
acetabulum (Salter, Dega). Hvis vanskelig å reponere vurderes femurosteotomi ved 
varisering ev. derotering. Vurdere behov for hoftegips etter inngrepet (individualiseres). 

Disse inngrepene skal utføres ved sykehus med god kompetanse på de kombinerte
prosedyrene. 

Oppfølging 

Alle barn med HD bør følges til normalisering av AI (se Tönnis & Brunken's kurve for alder). Barn som har fått utført osteotomi bør følges til de er utvokst. 

Alle barn med normal UL ved 3-4-månedersalder (normal skålform alfa vinkel > 60° og stabil caput og normal røntgen ved 4-6-månedersalder (normal AI og sentrerte caput) kan avslutte 
sin oppfølging.

Alle barn som i forløpet har hatt lukserbar hofte/og eller der røntgen ved 4-6-månedersalder ikke er normalisert (AI ≥  30° og/eller lateralisering) skal ha rtg. ved 1 års alder. 

Videre oppfølging etter behov, men ikke rtg. hyppigere enn hver 6. måned. 

Referanser

1. Engesaeter IO, Laborie LB, Lehmann TG, Fevang JM, Lie SA, Engesaeter LB, Rosendahl K (2013) Prevalence of radiographic findings associated with hip dysplasia in a populationbased cohort of 2081 19-year-old Norwegians. Bone Joint J 95-B:279-285.
2. Rosendahl K, Markestad T, Lie RT (1996) Developmental dysplasia of the hip: prevalence 
   based on ultrasound diagnosis. PediatrRadiol 26:635-639.
3. Holen KJ, Tegnander A, Bredland T, Johansen OJ, Saether OD, Eik-Nes SH, Terjesen T (2002)  Universal or selective screening of the neonatal hip using ultrasound? A prospective, randomised trial of 15,529 newborn infants. JBone Joint SurgBr 84:886-890.
4. Engesaeter IO, Lehmann T, Laborie LB, Lie SA, Rosendahl K, Engesaeter LB (2011) Total hip replacement in young adults with hip dysplasia: age at diagnosis, previous treatment, quality of life, and validation of diagnoses reported to the Norwegian Arthroplasty Register between 
   1987 and 2007. Acta Orthop 82:149-154.
5.  Dunn PM, Evans RE, Thearle MJ, Griffiths HE, Witherow PJ (1985) Congenital dislocation of the hip: early and late diagnosis and management compared. ArchDis Child 60:407-414. 
6. Rosendahl K, Dezateux C, Fosse KR, Aase H, Aukland SM, Reigstad H, Alsaker T, Moster D, Lie RT, Markestad T (2010) Immediate treatment versus sonographic surveillance for mild hip dysplasia in newborns. Pediatrics 125:e9-16. 
7. Sadeghian SM, Arthurs OJ, Li X, Lewis CL, Shefelbine SJ (2023) Neonatal Hip Loading in Developmental Dysplasia: Finite Element Simulation of Proximal Femur Growth and Treatment. HSS J 19:418-427.
8. Wood MK, Conboy V, Benson MK (2000) Does early treatment by abduction splintage improve the development of dysplastic but stable neonatal hips? JPediatrOrthop 20:302-305.
9. Jacobsen KK, Borte S, Laborie LB, Kristiansen H, Schafer A, Pain HA-I, Gundersen T, Zayats T, Slagsvold Winsvold BK, Rosendahl K (2024) COL11A1 is associated with developmental dysplasia of the hip and secondary osteoarthritis in the HUNT study. Osteoarthr Cartil Open 
   6:100424.
10. Laborie LB, Lie SA, Rosendahl K (2023) Radiographic markers of hip dysplasia in young adults: predictive effect of factors in early life. BMC Musculoskelet Disord 24:119.
11. Rosendahl K, Markestad T, Lie RT (1996) Developmental dysplasia of the hip. A populationbased comparison of ultrasound and clinical findings. Acta Paediatr 85:64-69.
12. Singh A, Wade RG, Metcalfe D, Perry DC (2024) Does This Infant Have a Dislocated Hip?: The Rational Clinical Examination Systematic Review. JAMA 331:1576-1585.
13. Pulik L, Ploszka K, Romaniuk K, Sibilska A, Jedynak A, Tolwinski I, Kumiega P, Wojtynski P, Legosz P (2022) Impact of Multiple Factors on the Incidence of Developmental Dysplasia of the Hip: Risk Assessment Tool. Medicina (Kaunas) 58.
14. Lange AE, Lange J, Ittermann T, Napp M, Krueger PC, Bahlmann H, Kasch R, Heckmann M (2017) Population-based study of the incidence of congenital hip dysplasia in preterm infants from the Survey of Neonates in Pomerania (SNiP). BMC Pediatr 17:78.
15. Tonnis D, Brunken D (1968) [Differentiation of normal and pathological acetabular roof angle in the diagnosis of hip dysplasia. Evaluation of 2294 acetabular roof angles of hip joints in children]. ArchOrthopUnfallchir 64:197-228.