Høring - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer

Helsedirektoratet
Avd. sykehustjenester
Postboks 7000 St. Olavs plass
0130 OSLO

Høring - Nasjonalt handlingsprogram for utredning, behandling og oppfølging av sarkomer 

Det vises til brev av 13.2. 2012 fra Helsedirektoratet (Hdir).

Legeforeningen ser det som positivt at behandling av pasienter med sjeldne tilstander styrkes ved å etablere kompetansesentra, samt at det utformes nasjonale retningslinjer som kan bidra til likeverdig behandling og oppfølgning for pasienter over hele landet.

Det foreliggende handlingsprogrammet er utarbeidet av en bredt sammensatt faggruppe der alle de større behandlingssentra i spesialisthelsetjenesten er representert.

Legeforeningen har mottatt innspill om at arbeidsgruppens prosess overfor direktoratet har vært oppfattet som krevende, og vi finner det riktig å opplyse om dette.

Legeforeningen vil også påpeke at ingen allmennmedisinere har deltatt i arbeidsgruppen. Det er vårt syn at allmennleger bør få medvirke til utarbeidelsen av et slikt dokument. Allmennlegene må få anledning til å komme med innspill til hvordan oppfølgingsopplegget bør overføres til primærhelsetjenesten, i og med at de som fastleger har hovedansvaret i samarbeide med resten av kommunalhelsetjenesten.  Dette kommenteres nærmere i det følgende.

Handlingsprogrammet er meget omfattende, og oppfyller etter Legeforeningens syn langt på vei den målsetningen som forfattergruppen hadde fått.

Dette er etter Legeforeningens mening et solid fagdokument som gir meget detaljerte og oversiktlige beskrivelser av ulike patologiske inndelinger og undergrupper av sarkom med deres epidemiologi, tilhørende henvisningsrutiner, diagnostisering/behandlingsprosedyrer, oppfølging og etterkontroller.

Bløtvevs- og benvevssarkom en sjelden kreftform som det er umulig å diagnostisere klinisk. Det er derfor desto viktigere å ha konsensus rundt standardiserte henvisningsrutiner for å unngå unødvendige henvisninger, og fare for å overse de maligne svulster. Forholdet mellom benigne og maligne svulster er 250:1 når det gjelder alle palpable kuler og klumper i bløtdeler. Henvisingskapittelet er derfor meget nyttig lesning. Det er viktig å få denne kunnskapen systematisert, og videre er det viktig å få den formidlet til allmennlegene. Det nevnes i dokumentet at det er sarkomgruppens oppgave å sørge for dette, men uten nærmere presisering av hvordan dette skal gjennomføres. Legeforeningen dette må konkretiseres nærmere i samråd med allmennmedisinere. 

Legeforeningen mener at handlingsprogrammet gir en god omtale av supplerende behandling der ernæring, sykepleie, fysioterapi og psykososiale forhold er viktige momenter.

Dette er et nyttig dokument som må gjøres kjent for målgruppene, og det er ønskelig at det publiseres elektronisk slik at det blir lett tilgjengelig på nett

Det er også viktig at Helsedirektoratet sørger for at handlingsprogrammet holdes oppdatert.

Legeforeningen har følgende kommentarer og endringsforslag.

Om medikamentell behandling av sarkom

Det fremgår av høringsdokumentet at omtale og anbefaling vedrørende legemiddelet sunitnib ”er fjernet av forfatterne i påvente av pålagt vurdering i Helsedirektoratet.”

Legeforeningen mener at sunitnib må omtales i handlingsprogrammet uavhengig av hvilken beslutning Helsedirektoratet kommer til.

Om allmennlegenes rolle

Det er bemerkelsesverdig at allmennlegen ikke er nevnt i kapittel 6.8 vedrørende supplerende behandling, og i kapittel 7 om oppfølging og etterkontroller. Det er betryggende for pasienten å gå til kontroll hos spesialister i de første årene etter avsluttet behandling med tanker på risiko for residiv og senvirkninger. Helsepersonell som sykepleier, fysioterapeut og sosionom er nevnt i egne avsnitt som viktige instanser som involveres i individuell plan (IP) når pasienten overføres til primærhelsetjenesten, og Legeforeningen mener at allmennlegens rolle også må beskrives..

Fastlegen er som regel den mest stabile aktør i hele dette behandlingsforløpet, og er den som oftest har best kjennskap til pasienten og dennes pårørende. Retningslinjene har som mål at hver av disse pasientene skal få sin ansvarlige spesialist å forholde seg til under behandlingen. Legeforeningen vil påpeke at det også er av stor betydning for pasienten at fastlegen er involvert i og orientert om behandlingsforløpet. Til fastlegen kan sarkompasienten stille spørsmål som kan være vanskelig å ta opp med det behandlende team på sykehuset. Det er fastlegen som har det helhetlige medisinske ansvar i IP når primærhelsetjenesten igjen overtar ansvaret for pasienten. Det er også fastlegens oppgave å støtte og tilrettelegge pasientens psykososiale situasjon som følge av sykdommen. Dette kan dreie seg om alt fra samarbeidsmøte med hjemmetjenesten vedrørende omsorgbehov, til dialog med NAV og arbeidsgiver vedrørende vurdering av restfunksjonsevne og etablering av attføringsopplegg. Som nevnt i dokumentet har mange sarkom pasienter mange år igjen å leve. Disse pasientene trenger en fastlege som kjenner deres sykdomshistorie, og som hjelper dem å leve så normalt som mulig med studie, jobb og familie.

Om barn med sarkom

Gruppen anfører at sarkombehandling av barn er multimodal og omfattende og skal gis ved sykehus med spesialkompetanse i slik behandling, i praksis vil dette si Universitetssykehuset Nord-Norge, St. Olavs hospital, Haukeland universitetssykehus og Oslo universitetssykehus. Legeforeningen er enig i dette, men vil påpeke at pasientvolumet er lite og spesielt sarkomkirurgi er meget avansert, så det bør legges føringer for at de nevnte sentra dokumenterer erfaring og ekspertise til å utføre kompliserte inngrep eller inngår samarbeid med sentra som har dokumentert dette.

Om gynekologisk sarkom

Det planlegges opprettelse av sarkomsentra som ønsker å motta ubiopserte og uopererte pasienter for diagnostikk og behandling. Det anføres at en må utrede mange benigne lesjoner for å finne de relativt fåtallige sarkomene.

Det er ikke gode metoder som kan skille de svært få sarkomer fra de hyppig forekommende myomer, og det er derfor vanskelig å se hvilke kriterier som skal ligge til grunn for henvisning til sarkomsenter.  Denne mangel er såpass vesentlig at vi oppfatter nytten av et sarkomsenter som ganske begrenset når det gjelder preoperativ utredning av gynekologisk sarkom.

I høringsdokumentet er lenkene til følgende kapitler ikke aktivert; henvisningsrutiner ved gynekologisk sarkom (3.5, side 21), diagnostisering av gynekologisk sarkom ved symptomer og funn (4.1.5, side 27) og billediagnostisk utredning (4.2.5, side 32). Det er derfor uklart hvilke av det store volum pasienter med klinisk og ultralydmessig påvist sannsynlig myom som forfattergruppen forventer skal henvises til sarkomsenteret.

Utfyllende kommentarer om diagnostikk av gynekologiske sarkomer:

Sarkom er sjeldent: < 1 % av all kreft, abdomen/bekkenlokalisasjon omfatter ca 30 % av alle sarkomene, uterussarkom ca 3-4 % av alle uterine cancere, incidens 1.7/100 000 kvinner i Norge pr år.

Myoma uteri er derimot den vanligste bekkentumor hos kvinner, klinisk diagnostisert hos 12-25% av kvinner i reproduktiv alder. Myom kan behandles ikke ved transcervical fjerning (hysteroskopi), ekstirpasjon (myomenucleasjon), hysterectomi men også med ved embolisering av arteria uterina. Myom påvises ved histopatologisk mikroskopi i 80 % av alle hysterectomipreparat. Det er en livstidsrisiko for å utvikle myom på 70 % hos kaukasiske kvinner og 80 % hos kvinner av afrikansk opphav.

Prevalens av sarkom hos kvinner som gjennomgår hysterectomi med en preoperativ diagnose myom er derimot svært lav: 0.2-0.5%.

Ved abrasio vil man kunne stille diagnosen endometriestromasarkom hos 70 % av pasienter med denne sykdom, mens leiomyosarkom vanligvis ikke vil kunne identifiseres ved abrasio/preoperativ endometriebiopsi. Diagnosen stilles først postoperativt ved histologisk undersøkelse i ca 70 % av leiomyosarkom og 30 % av endometriestroma-sarkomer.

Det er ingen serologiske prøver som godt skiller myom fra sarkom.

Ultralyd kan i stor grad påvise myom og differensiere denne fra andre tilstander (som ovarialcyste/tumor, graviditetskomplikasjoner) i uterus/bekken. Av radiologisk diagnostikk er trolig MR best til å differensiere mellom myom og sarkom, men fortsatt savnes store studier som kan bekrefter dette og danne basis for evidensbaserte retningslinjer.

Det er således svært vanskelig å godt preoperativt diagnostisere de svært få gynekologiske sarkom iblant det store volum benigne myom.

I kapittelet gynekologisk sarkom (6.6, side 88) konkluderes med

”Sarkomutvikling i myomatøs uterus skal mistenkes ved:
• Hurtig vekst, selv om "hurtigvoksende myom" ikke er typisk for sarkom og bare ble funnet hos 1 av 371 pasienter (0,27 %) med slik tilstand.
• Tumor i uterusveggen med uskarp avgrensning og/eller innvekst i parametrium bedømt ved ultralyd/CT/MR”

En nylig oppdatert UpToDate review[1] trekker ikke denne slutningen etter å ha gått gjennom tilsvarende litteratur, men konkluderer med at hurtig vekst (definert som økning med 6 ukers gestasjonsukestørrelser innenfor ett år) ikke predikerer sarkom, likeledes at hverken solitær tumor eller absolutt størrelse av tumor eller uterus predikerer sarkom.

Legeforeningen kan støtte tilrådning om ytterligere billeddiagnostikk i form av MR dersom ultralyd viser uskarp avgrensing eller mistanke om spredning utover selve uterus, men vi kan derimot ikke se evidens for at alle kvinner med påvist myom skal utredes med MR.

”Ultralydveiledet biopsi /through-cut biopsi fra tumor transvaginalt om teknisk mulig. Stikkanalen skal legges så stikkanalen kan eksideres ved etterfølgende operasjon. Man bør unngå å gå gjennom fri bukhule da dette gir risiko for kontaminasjon av bukhulen med tumorceller.” (Side 88.)

Det er etter vårt syn noe uklart hvilke pasienter man anbefaler det skal tas biopsi av, jfr. vår kommentar ovenfor om inaktive lenker i dokumentet.

“Ved enhver mistanke om sarkom må laparoskopisk fjernelse absolutt unngås da dette vil medføre utsæd av tumorceller i bekken/bukhule.”(Side 90.)

Legeforeningen mener det ikke foreligger evidens for at ikke sarkom kan opereres laparaskopisk dersom uterus fjernes hel (LH).

Legeforeningen vil gjerne få seg forelagt de planlagte henvisningsrutiner gynekologisk sarkom (3.5), diagnostisering av gynekologisk sarkom ved symptomer og funn (4.1.5) og billediagnostisk utredning (4.2.5) for å kunne kommentere disse eksplisitt.

Den norske legeforenings sentralstyre, 
etter fullmakt                                                                                                                                            

[1] http://www.uptodate.com/contents/differentiating-uterine-leiomyomas-fibroids-from-uterine-sarcomas?source=search_result&search=myoma+growth&selectedTitle=3%7E150