2019

Dette er en artikkel som gir mye interessant informasjon om progresjon fra asymptomatisk waldenstrøm til symptomatisk waldenstrøm. F.eks. hvor mange progredierer? Svaret er 30% etter to år. Men svaret er også at etter median 7,8 års oppfølging var det 28% som ikke hadde progrediert. De foreslår også verktøy for å beregne risikoen for progresjon. Progression Risk Stratification of Asymptomatic Waldenstrøm Macroglobulinemia

Ukens to artikler er en gjennomgang av data om effekt og toksisitet TPO agonister og Rituximab ved ITP. Mye er kjent, men nyttig repetisjon. ITP - Rituximab ITP - TPO agonister

Høstmøtet 2019 finner sted på Thon hotell Storo i Oslo den 24-25 september. Påmelding og forløpig program finner du her: https://www.eventsforce.net/firstunited/12/home?language=7

Daratumumab har vist seg å være et veltolerert medikament i myelomatosepopulasjonen og et naturlig valg å kombinere med kjente trippelregimer ved myelomatose. I denne studien av Moreau et al publiseres resultatene fra CASSIOPEIA studien, en randomisert fase 3 studie på 1085 nydiagnostiserte myelompasienter som er kandidater for HMAS. Pasientene i kontrollarmen fikk 4 induksjonskurer med bortezomib, thalidomide og dexametason (VTd), deretter HMAS og så 2 konsolideringskurer med VTd, mens intervensjonsarmen fikk VTd+daratumumab. Studien viser ikke overraskende at man oppnår dypere responser med dette kvadrippelregimet, hvor stringet CR ble sett i 29 % av VTd-Daratumumab armen vs 20 % i kontrollarmen. Man oppnår en imponerende andel MRD negativitet på 64 % og det er vel verdt å notere seg at mange av de MRD negative fortsatt har M-komponent. Årsaken til dette er trolig en kombinasjon av halveringstiden til immunglobuliner og hvor man treffer med nåla når man tar en benmargsprøve. Bivirkningsmessig får man noe høyere andel med cytopenier ved bruk av fire kontra tre medikamenter. Artikkel Dara + VTd i 1e linje.

Ukens artikkel presenterer en ny score for å velge ut hvilke pasienten med myelofibrose som har best mulighet til å overleve allogen stamcelletransplantasjon. De har gjennomgått et ganske stort materiale til denne pasientgruppen å være og har laget en score som ser ut til å skille ganske godt mellom høy og lav risiko. De har også sammenliknet med de andre scoringsmodellene vi bruker og i deres materiale har DIPSS nesten ingen prediktiv verdi når det gjelder overlevelse etter transplantasjon. MF Tx score

Den randomiserte fase 3 studien RESONATE sammenlignet ibrutinib vs ofatumumab hos KLL pasienter i tilbakefall. Hovedartikkelen ble publisert i NEJM i 2014 og viste bedret PFS og OS i ibrutinibarmen. Studien førte til at ibrutinib ble godkjent på markedet. Grunnet overlegne data i favør av ibrutinibarmen fikk pasienter i ofatumumab armen gå over til ibrutinibarmen. Nå er oppfølgingsdata etter median tid på 44 måneder publisert i Blood. Denne artikkelen viser at median PFS fortsatt ikke er nådd i ibrutinibarmen og med fortsatt gode OS data. Gode remisjonsrater over tid ses også hos pasienter del17, del11 og umutert IGHV. Artikkel RESONATE

Ukens artikkel: Tilbakefallsbehandling hos pasienter med myelomatose er stadig et aktuelt tema. I ukens artikkel viser Richardson et al økt PFS ved bruk av Pomalidomide, Velcade og dexametason vs Velcade/dexametason hos pasienter med tilbakefall som tidligere hadde vært refraktære/progrediert på et lenalidomid-basert regime. Artikkel Lancet

Myelomatosepasienter som ikke er aktuelle for HMAS har blitt randomisert til VMP eller Carfilzomib-Melfalan-Prednisolon (KMP) i førstelinjebehandling i denne studien http://www.bloodjournal.org/content/early/2019/02/28/blood-2018-09-874396?sso-checked=true . Interesssant nok er ikke KMP noe særlig bedre. Flere VGPR i KMP gruppen, men ellers ingen overbevisende forskjeller. Det er imidlertid mye mer polynevropati i bortezomib gruppen.

Blastisk plasmocytoid dendrittisk celleneoplasi (BPDC) er en sjelden kreftform utgår fra plasmocytoide dendrittiske. Sykdommen manifesterer seg som lesjoner i huden, infiltrasjon i benmarg med leukemisering og affeksjon av sentralnervesystemet. BPDC er som regel en aggressiv og raskt progredierende tilstand. Ukens artikkel er data om Tagraxofusp (et cytotoxin hvor difteri-toxin er koblet til Interleukin 3) ved BPDC. Behandling med Tagraxofusp gir en høy andel av responser, men en ikke ubetydelig andel av pasientene fikk alvorlig capillary leak syndrome. Tagraxofusp er tilgjengelig via "early access program"